Castrosquisis:
a
propósito
de
un
caso
MD. Yajaíra
Belalcázar
Sánchez'
Médico Residente del Servicio de Ginecología y Obstetricia.
Hospital Provincial
Docente
Ambato
RESUMEN
Lagastrosquisis es una patología neonatal poco
frecuente
que
consiste en un de
fecto en la pared anterior del abdomen, através del cual se produce la herniación
del intestino; puede ser diagnosticada mediante ultrasonido prenatal, loque permite
controlar de forma adecuada el embarazo ypreparar un manejo óptimo del parto y
postparto,
teniendo
como
objetivo reducir la morbilidad ymortalidad de los neona
tos
con
gastrosquisis.
Se expone el caso de un recién nacido, con diagnóstico prenatal de gastrosquisis
que
nació
mediante
parto
vaginal en el Hospital Provincial Docente Ambato.
Palabras
clave: Castrosquisis. Neonatal, Hemiación.
SUMMARY
Gastroschisis is a rare neonatal pathology, it consist in a defect inthe anterior ab
dominal
wall,
through
which
the intestine herniationoccurs,it canbe diagnosed by
prenatal ultrasound, which allows adequate prenatal control and prepare an optimal
management of deliveryand postpartum, aimingat reducing morbidity and mortality
of infants with gastroschisis.
We
report
the
case of a
newborn
with prenatal diagnosis of gastroschisis who was
born by vaginal delivery in
the
Ambato Provincial Hospital.
INTRODUCCION
Se conoce como gastrosquisis a un defecto en la región anterolateral del abdomen
fetal, el que generalmente se localizaa la derecha de la inserción del cordón umbilical.
Este defecto determina la herniación de visceras abdominales, principalmente intes
tino delgado, yjunto con el onfalocele es una de las anomalías de la pared anterior
del
abdomen
fetal
que
determina importante morbi-mortalidad neonatal e infantil.
El
propósito de este trabajo es presentar un caso de gastrosquisis que se dio en el
Hospital Provincial Docente Ambato yaportar con una revisión de información ac
tualizada
sobre
dicha patología.
Investigación
y
Desarrollo
No. 4
39
UNIVERSIDADTÉCNICA
DE AMBATO
CASO
CLINICO
Paciente de 20 años de edad, con
embarazo
de 36,6
semanas
de
gestación
por
FUM,
sinantecedentes patológicos personales nifamiliares, sinantecedentes de consumo
de tabaco,
licor,
drogas o medicamentos, se ha realizado 3 controles prenatales y 1
eco obstétrico
(21/10/09)
que reporta: embarazo de 17semanas, feto único vivo.Gas-
trosquisis fetal, (figura 1)
Paciente acude al Hospital Provincial Docente Ambato
por
presentar
trabajo de
parto, a! examen físico se encuentra abdomen gestante, feto único, cefálico, longi
tudinal, dorso izquierdo,
FCF:
145latidos
por
minuto, actividad uterina de 3 contrac
ciones
en
diez minutos de más o
menos
50
segundos
cada
una, al
tacto
vaginal:
dilatación
de
9 cm, borramiento
100%,
polo cefálico en
II
plano,
membranas
integras;
se deja a la paciente con evolución espontánea yquince minutos después de su in
greso se produce el parto por víavaginal,sincomplicaciones,obteniéndose:
Recién nacido femenino, producto de primera gesta, atérmino (edad gestacional:
38 semanas) con peso de 2300gramos, talla
41
cm, perímetro cefálico32cm yvalo
raciónde Apgar7al minuto yde 9 a los cincominutos.
Al
examen
físico
se encontra
ron las asas intestinales fuera de lacavidad abdominal (Figura 2).
Se realiza el diagnóstico de gastrosquisis y después del manejo inmediato de aten
ción neonatal, se comunica el caso al cirujano general del hospital, quien decide re
alizar una intervención quirúrgica para cubrir y proteger las asas intestinales del
RN,
utilizando una bolsa plástica estéril como bolsa de Bogotá, (figura 3).
FIGURA
1.
Gastrosquisis.
Ecografía
Prenatal
A.
Seobserva defecto de pared
abdominal
anteriorconprotrusión
de asas intestinales.
B.
Eco
3-D
muestra asas intestinales fuera de la cavidad abdominal.
FIGURA
2:Colocación de una bolsa plástica estéril (como bolsa de Bogotá) para cubrirasas intestinales
investigación
y
Desarrollo
No. 4
40
FACULTAD
DE
CIENCIAS
DE
LA
SALUD
A las 24
horas
de la intervención
se
transfiere
al
neonato
al Hospital Baca Ortiz
de
la
ciudad de Quito para realizar reducción progresiva y síntesis definitiva de la pared
abdominal.
REVISION
BIBLIOGRAFICA
La
gastrosquisis
es un
defecto
de la
pared
abdominal,
usualmente
ubicado
a la
dere
cha
de
la
inserción
del
cordón
umbilical, a
través
del cual
estructuras
intraabdomi-
nales
protruyen
al
exterior
y
toman
contacto
con
el líquido amniótico; no
presenta
membrana
peritoneal
que
lo recubra.
El
líquido amniótico tiene un
efecto
irritante y
como resultado provocará inflamación de la
pared
intestinal con fibrosis posterior;
ello dará como resultado un intestino rígido y enmarañado.
Lagastrosquisis
generalmente
se
detecta
en el
segundo
trimestre principalmente
con
el
ultrasonido
prenatal.
Lareparación quirúrgica es el
tratamiento
para la gastrosquisis y
este
se
debe
ofrecer
en
el
primer
día
después
del
parto
para
evitar infecciones.
El
parto por cesárea se lleva a cabo en muchas madres de fetos con gastrosquisis,
aunque
esto
no
tiene
ventaja
sobre
el
parto
por
vía vaginal.
FISIOPATOLOGIA
El
desarrollo normal de la pared abdominal fetal
depende
del
adecuado
plegamlento
embrionario, lo cual ocurre
entre
la
sexta
yundécima
semana
de gestación. Entre
las
semanas
8 y
11
del desarrollo
ocurre
la herniación umbilical, ya
que
el
intestino
medio crece más rápido
que
la cavidad abdominal rotando, además, en 90° sobre el
eje de la
arteria
mesentérica
superior. Finalmente a las 12
semanas
la reducción in
testinal determinará en primera instancia el reingreso del intestino delgado a lacavi
dad abdominal seguido del intestino que se rota en forma antihoraria en 180°.Lafalla
del cierre embriológico de la
pared
abdominal
determinará
la presencia de
gas
trosquisis
y
onfalocele.^
Existe controversia
respecto
a la causa de la gastrosquisis. Algunos sugieren
que
el
defecto
es
causado
por
la involución
anormal
de la
vena
umbilical
derecha,
dando
como
resultado
la
rotura
de la
pared
anterior
del
abdomen
en un
punto
de debilidad.
Otros sugieren
que
la gastrosquisis resulta
por
la rotura
de
un onfalocele. Larotura
de un onfalocele
pequeño
y su transformación en una gastrosquisis se ha descrito
en el
útero.2
Otra teoría para la etiología de la gastrosquisis es el cierre
prematuro
de la arteria
derecha onfalomesentérica,
que
da lugar a una lesión isquémica de la
pared
anterior
del
abdomen
a
través
de
la
cual
ocurre
la
herniación
del
contenido
abdominal.
Esta
arteria persiste en circunstancias normales. Lateoría de la disrupción
está
apoyada
por estudios recientes sobre el consumo de tabaco, cocaína yseudoepinefrina. Estas
substancias son
agentes
vasoactivos
que
potencialmente
pueden
causar
una gas
trosquisis
cuando
se
consumen
en
momentos
críticos del desarrollo
embrionario.
También se señala a la
edad
materna
por debajo de los 20 años
como
un factor de
riesgo para gastrosquisis. 5
La
causa de la lesión intestinal en la gastrosquisis ha sido tema de controversia, en ^
modelos
experimentales
en
animales
se ha
demostrado
que
el
intestino
expuesto
a
contenidos
alantoideos,
se vuelve
edematoso,
ydesarrolla una
cáscara
fibrosa, fe
nómeno inflamatoriollamado"Peel". ^ c
La
cáscarafibrosase compone de colágeno
tipo 1y fibrina, y
por
lo general se disuelve
después
de la reparación quirúrgica.
Los
resultados
de los
modelos
animales
sugieren
que
la orina en el líquido
amniótico
investigación
y
Desarrollo
No. 4
41
UNIVERSiDADTÉCNICA
DE AMBATO
Investigación
y
Desarrollo
No. 4
42
causa
daño
al
intestino.
Otro
estudio
en animales
demostró
que
el
daño
intestinal en la gastrosquisis, al
menos parcialmente se debe a la exposición a meconio en utero.^
Losniveles de alfa feto proteína
(AFP)
en gastrosquisis son superiores a los encon
trados
en el onfalocele.
Cuanto
menor
sea
el nivel
en
suero
materno
refleja el
hecho
de
que
el amnios
representa
un obstáculo
importante
en la difusión de la AFP del
líquido
amniótico
a la circulación
materna.
Las anomalías cromosómicas en la gastrosquisis
son
extremadamente
raras.
FRECUENCIA
La incidencia
de
gastrosquisis
es
de 1,75-2,5
casos
por
cada
10
000
nacidos
vivos. La
mayoría de los
casos
son
esporádicos,
aunque
unos
pocos
casos
familiares han sido
reportados, al igualque casos en gemelos.^
SEXO
Existe una ligera predilección
por
el
sexo
masculino.
EDAD
El
diagnóstico a
menudo
se
puede
hacer
mediante
el uso de la ecografía prenatal
antes
de 20
semanas
de gestación. Con la ecografía transvaginal, el diagnóstico se
ha
hecho
tan
pronto
como
12
semanas
de
gestación.
MORTALIDAD
Y
MORBILIDAD
Las
tasas
de supervivencia en la gastrosquisis son
buenas
aunque
la estancia hospi
talaria
postoperatoria
suele
ser
larga y las complicaciones se producen con frecuen
cia,
sobre
todo
aquellas relacionadas con el
tracto
gastrointestinal
Evidencia
de
daño
del intestino, como atresia, necrosis, dilatación severa oengrosa-
miento
del
intestino,
o la incapacidad
para
cerrar
el
defecto
abdominal
indican un
mal
pronóstico.
En el
embarazo
temprano,
las
asas
intestinales
pueden
verse
flotando
en
el líquido
amniótico.
El
grosor
y el diámetro del intestino son normales. Más
tarde
puede
pre
sentarse
obstrucción intestinal, peritonitis, perforación intestinal yrestricción del
crecimiento fetal
(RCIU)
que ocurre en un
38-77%
de los fetos yes generalmente se
cundaria a la pérdida de nutrientes através del intestino expuesto. ^
Después del nacimiento,
pueden
ocurrir mal rotación, atresia oestenosis del intes
tino delgado, infarto intestinal, disfunción prolongada de la motilidad intestinal, en
terocolitis
necrotizante,
síndrome
crónico
de
intestino
corto.
La
presencia
de
atresia
intestinal
es
el
factor
pronóstico
más
importante
de morbili
dad.
Se
puede
desarrollar malformaciones de las vías urinarias secundarias a la
gastros
quisis.
Lastasas de supervivencia
después
de la cirugía son
87-100%.
Las
tasas
de mortalidad
son
de
17%,
y la mayoría de las
muertes
se
producen
como
consecuencia
de un
parto
prematuro, la sepsis y el infarto intestinal.
Laincidencia global de anomalías asociadas es
7.3%,
estas
no se relacionan directa
mente
con
el
defecto
y
pueden
incluir anencefalia, escoliosis, labio y
paladar
hen
dido, defecto del tabique auricular, hernia diafragmática y sindactilia..,
FACULTAD
DE
CIENCIAS
DE
LA
SALUD
PRESENTACION
El
tamaño del defecto de la pared abdominal es bastante uniforme (s 5 cm) y la ubi
cación (a la derecha del cordón umbilical).
El
intestino inflamado es grueso yedematoso, las asas del intestino se encuentran
pegadas entre si yel mesenterio se muestra congestionado yacortado.
Histológicamente se observa atrofia de las células gangiionares mientéricas.
El
grado de inflamación, edema yturgencia de los intestinos, así como el tamaño de
la cavidad abdominal, determinan si la reducción del Intestino protruido y el cierre
de la pared abdominal se pueden lograr.
Aproximadamente el
50%
de losfetos con gastrosqulsis son pequeños para su edad
gestacional, la circunferencia abdominal fetal, que se considera como un patrón de
referencia para laevaluacióndel tamaño del feto, no se aplicaa este grupo de fetos,
por
lo
tanto,
el
manejo
obstétrico
puede
ser
difícil..,^^
Lapresencia del intestino en el líquido amniótico
puede
afectar
el control cardioto-
cográfico.
Como resultado de la dificultad en el seguimiento de la madurez fetal y el bienestar
fetal, el parto
por
cesárea se realiza en lamayoría de casos, aunque
esto
no conlleva
una
ventaja
en
términos
de
mortalidad
o
morbilidad
fetal.
DIAGNOSTICO
PRENATAL
Se realizapor ultrasonido
(US)
ydetección de alfafeto proteína
(AFP).
AFP: permite
detectar
patologías cromosómicas, pero también se altera en los de
fectos de la pared abdominal.
En
la gastrosqulsis, la
AFP,
se encuentran en niveles
mayores
que
en
los
onfaloceles.
US
prenatal:
La
ecografía prenatal es la principal modalidad de imagen en el emba
razo,
porque
no es invasiva, es rápida, y
permite
la
exploración
del
feto
en
tiempo
real.
Lavisualizaciónecográfica de estas malformaciones es posible a partir de las doce
semanas
y se
traduce
por
una
tumefacción
suspendida
en la cara
ventral
del
feto,
de aspecto festoneado, formado por asas intestinales agrupadas ydilatadas con con
torno
grueso,
que
se
bañan
directamente
en la cavidad amniótica sin
membrana
li
mitante
y
situada
a la
derecha
del
cordón
umbilical.
Sinembargo, laexactitud de la ecografía prenatal para diagnosticar los defectos de
la pared abdominal se ve afectada por la cronología y por los objetivos del estudio,
la posición del feto, la experiencia y pericia del operador.
Laespecificidad es alta (mayor al
95%)
pero lasensibilidad es sólo del
60%
al
75%
para
la
identificación
dela
gastrosqulsis
yel
onfalocele.g
Los
errores
diagnósticos
sepue
den deberá: 5
1.
Confusión
con
otros
defectos
abdominales
raros.
2.
El
onfalocele
roto
imita una gastrosqulsis, debido a lafalta
de
cobertura
membra
nosa.
3. Algunos casos raros comienzan
como
un
defecto
cubierto y
que
más
tarde
se
rompe.
Pero la razón más probable y habitual es que el defecto, simplemente se pase
por
alto,
sobre
todo
cuando
el estudio se hace
por
sospecha
de anomalías diferentes.
Lasradiografías simples yestudios de
contraste
del intestino
pueden
estar
indicados
en el periodo postnatal
postoperatorio
para evaluar las complicaciones intestinales
Investigación
y
Desarrollo
No. 4
43
UNIVERSIDAD TÉCNICA DE AMBATO
Investigaclón
y
Desarrollo
No. 4
44
TRATAMIENTO
Manejo
Postnatal
Los
niños con gastrosquisis pueden tolerar la alimentación de inmediato o pueden
requerir nutrición parenteral prolongada debido a laalteración de lamotilidad intes
tinal ymala absorción.
La
extensión de ladisfunción intestinal depende de la magni
tud
de la lesión inflamatoria eisquémica
causada
por
la exposición al líquido
amniótico y la compresión del mesenterio intestinal herniado por el defecto de la
pared
abdominal.
El
intestino
inflamado
tiene
un
tránsito
lento
y una disminución de ia absorción de
carbohidratos, grasas yproteínas. Estos efectos nocivos desaparecen cuando se re
suelve la inflamación,
por
lo general en 4-6 semanas. Durante este tiempo, la nutri
ción parenteral tota! (NPT)es necesaria.
El
distrés respiratorio en un recién nacido con gastrosquisis puede responder a la
descompresión gástrica, aunque la intubación endotraqueai puede
ser
necesaria.
Es necesario colocar una
sonda
nasogástrica abierta para evitar la distensión intes
tinal.
Loslíquidos,electrolitos, ylas pérdidas de calor deben
ser
controlados ycorregidos.
En
lagastrosquisis se recomienda el uso de líquidosisotónicos, yes probable que se
requiera 2a 3veces más volumenque en un
RN
normal,en lasprimeras 24 hdespués
del
nacimiento.
Se
debe
mantener
al
RN
bajo calor radiante ymonitorizar sus signos vitales.
Losintestinos expuestos se pueden cubrir con una compresa húmeda y el intestino
eviscerado
debe
ser
colocado en la
parte
superior del
abdomen
del
RN
para evitar
la
tracción
sobre
el
mesenterio.
Colocar una sonda para controlar la producción de orina y evaluar la eficacia de la
reanimación
con
líquidos.
Unexamen rectal se
debe
realizar para dilatar el conducto anal.
La
reducción de la
herniación de las visceras se ve facilitada
por
la evacuación de meconio en el colon
sigmoide, lo que puede ser fácilmente realizado durante el procedimiento quirúr
gico.
Antibióticos de amplio espectro se administran para prevenir lacontaminación de la
cavidad
peritoneal.
TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
El
tratamiento quirúrgico debe ser precoz, no urgente, teniendo como objetivo la
reintroducción
de
las
visceras
herniadas
en
la
cavidad
abdominal.
El
cierre quirúrgico de la pared abdominal podrá realizarse en un tiempo, o por
eta
pas, dependiendo de lascondiciones de lasvisceras herniadas ydeltamaño de laca
vidad
abdominal.
En
el procedimiento de cierre por etapas se debe recurrir al uso de mallas mientras
se logra la reducción de las visceras a lacavidad abdominal.
Se sutura hojas de silastic (saco de silicona) a
todo
el
espesor
del
defecto
de
la
pared
abdominal y se cierra sobre el intestino eviscerado, cuya reducción se ve facilitada
por el estiramiento de la musculatura abdominal, el vaciamiento del estómago y la
vejiga,
ylaevacuación manualdelcolon.
La
resolución de la
inflamación
es elfactor
más importante para realizar la reducción de las visceras, así con ei tiempo el intes-
FACULTAD
DE
CIENCIAS
DE
LA
SALUD
tino rígido se transforma en múltiples asas suaves yflexibles, que puede encajar en
la cavidad abdominal, mediante presión que se va ejerciendo sobre el saco en los
días siguientes.
Con el tiempo, el intestino herniado cae de nuevo dentro la cavidad abdominal y el
defecto se puede cerrar.
El
tratamiento más adecuado es el cierre quirúrgico de la
pared luego de reintegrar las asas intestinales a la cavidad abdominal
Manejo
postoperatorio
El
cierre primario del
defecto
de la
pared
abdominal es posible sólo si la inflamación
del intestino es mínima,
pero
aun así, suele
ser
varias
semanas
antes
de
que
el
neo
nato
tolere
la
alimentación
enteral.
Siel cierre de! defecto de la pared abdominal requiere el uso de un silo para
contener
el
intestino
eviscerado,
el silo
debe
ser
removido
dentro
de
una
semana
debido
al
riesgo de infección de la herida
La
nutrición parenteral se utilizahasta que el neonato presente "heces de hambre".
Si
esto
no ha ocurrido
dentro
de 3-4
semanas,
una
obstrucción
mecánica,
en
lugar
de una oclusión intestinal, se
debe
sospechar.
Al
egreso del hospital estos niños requieren un seguimiento minucioso para evaluar
su crecimiento,
aumento
de
peso
ydesarrollo.
Con frecuencia
tienen
síntomas de reflujo gastroesofágico,
que
son
notoriamente
variables y
en
ocasiones
mortal.
La
enfermedad
de Hirschsprung también
puede
ocurrir.
PRONÓSTICO
El
pronóstico del paciente depende de lagravedad de los problemas asociados, tales
como prematuridad, atresia intestinal, intestino corto, y disfunción inflamatoria in
testinal.
El
pronóstico ha mejorado debido al diagnóstico ecográfico, que permite la
entrega expedita de estos neonatos en centros de tercer nivel.
CONCLUSIONES
Siendo la Gastrosquisis una patología poco
frecuente
no deja de
ser
de gran impor
tancia
debido
a la morbi-mortalidad
neonatal
e infantil
que
ocasiona,
por
lo
que
es
necesario
ampliar
nuestros
conocimientos
sobre
la misma.
Enla actualidad la ecografía obstétrica se realiza en la mayoría de mujeres embara
zadas que acuden al control prenatal, este examen nos permite identificar tempra
namente
diversas malformaciones,
entre
las
que
se
encuentran
los
defectos
de la
pared abdominal, tales como gastrosquisis yonfalocele.
De
esta
manera
se
puede
realizar un diagnóstico precoz y
oportuno
de gastrosquisis
durante
el control prenatal, hecho
que
permite llevar un control estricto y multidis-
ciplinario del
embarazo
con el fin de
preparar
a la madre y a la familia para el naci
miento
y
cuidado
posnatal
óptimo
del
neonato.
Conel diagnóstico prenatal de gastrosquisis se puede realizar una derivación opor
tuna
de
la
madre
embarazada
a
una
institución
de
tercer
nivel
donde
exista
un
equipo
médico
preparado
para
atender
y
tratar
al recién nacido.
Es
importante
conocer
el manejo prenatal ypostnatal del
RN
con gastrosquisis, así
como los cuidados postquirúrgicos del mismo, ya que el manejo adecuado durante
estos
periodos
determinará
una
mayor
sobrevida.
El
tratamiento de la gastrosquisis es quirúrgico y tiene como finalidad introducir las
investigación
y
Desarrollo
No. 4
45
UNIVERSIDAD
TECNICA
DE
AMBATO
investigación
y
Desarrollo
No. 4
Í6
asas intestinales herniadas de vuelta a la cavidad abdominal, sin embargo también
se
deben
diagnosticar y
tratar
a
tiempo
las complicaciones ocasionadas
por
el
daño
del
intestino.
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Enla investigación médica, es deberdel médico proteger
ia vida, ia salud, la intimidady la dignidad del ser hu
mano.
La investigación médica en seres
humanos
debe
confor
marse con los principios científícos generalmente acep
tados, y
debe
apoyarse
en un
profundo
conoci
mientode la bibliografía cientíñca, en otras fuentes de in
formación pertinentes,
así
comoen experimentosde lab
oratoriocorrectamentereaiizadosyen animales,
cuando
sea
oportuno.
